День був бурхливий. 61-річна жінка спонукала свого віслюка йти риссю. Вона любила кататися по рингу з прекрасним білим звіром — то кроком, то риссю, то галопом. Раптом вона помітила поколювання в руках і ногах, що поширювалися вгору по її тулубу. Він упізнав це відчуття, але змусив себе проігнорувати його. Це не спрацювало. Її сили, здавалося, танули, і перш ніж вона встигла щось сказати чи зробити, вона відчула, що падає вперед. Як світ став сірим, осел зупинився. Її руки, а потім і тіло ковзнули по спітнілій шиї тварини на землю. Тоді все почорніло.
Вона прокинулася, дивлячись на білий живіт своєї дупи. Він нахилився і тихо промовив, потім подивився на інструктора, що наближався. ти добре? Учитель стривожено крикнув. Чи варто викликати швидку допомогу? Усе добре, — запевнила інструктора жінка. Просто спекотна погода могла їй справді дістатися. Вона дозволила собі допомогти вибратися в прохолодну темряву сараю. Коли вона лежала на мокрій бетонній підлозі, теплі сльози текли по її обличчю. Я не можу так продовжувати — подумала вона.
Він вперше втратив свідомість, можливо, чотири роки тому. Він був у спортзалі, закінчуючи швидку ходьбу на біговій доріжці, коли відчув дивне відчуття поколювання. Чорні крапки попливли перед її очима, і вона почула стук своєї голови, що вдарилася об стіну вікон перед нею. Потім чорний перебрав. Вона прокинулася в оточенні стурбованих облич. Це було дивно — він був активною людиною. Її робота польовим геологом змушувала її регулярно ходити в походи та скелелазіти.
Вона звернулася до свого лікаря первинної медичної допомоги, практикуючої медсестри. За словами НП, у нього був високий кров’яний тиск, але в іншому він був здоровий. Жінку направили до дільничного кардіолога. Так, сказала вона лікареві, у неї стало легше дихати, ніж раніше. І так, іноді він втомлювався більше, ніж очікував. Але ні, у нього ніколи не було болю чи тиску в грудях. Переважно це було добре. І непритомніла не часто: кілька разів на рік, переважно влітку, коли робила зарядку в спеку. Вона пройшла стрес-тест і, коли це було нормально, сканування, під час якого радіоактивний барвник показав, наскільки ефективно б’ється її серце. Це теж було нормально. Так само і ехокардіограма.
Таким чином, НП жінки були зосереджені на артеріальному тиску та покращенні дієти. Але навіть коли її тиск здавався ідеальним, час від часу вона опинялася на землі, дивлячись на стурбовані обличчя.
Жорсткий погляд їй у серце
Саме після падіння з осла жінка вирішила, що їй потрібен новий погляд на свою проблему. Вона записалася на прийом до доктора Девіда Рамоса, кардіолога пресвітеріанського офісу Columbia New York у Монро, штат Нью-Йорк, неподалік від свого дому в селі Пірмонт. Щоб потрапити, знадобилися місяці. Але коли вона нарешті зустріла Рамоса, він задумливо слухав, як вона описувала своє погіршення відчуття задишки, свою зростаючу втому навіть під час легкого навантаження, її повторювані втрати свідомості. Обстеження було нічим не примітним. Рамос переглянув її записи. Непритомність, яка в медицині називається непритомністю, є досить поширеною проблемою, спричиненою зниженням кровопостачання мозку. Сорок відсотків із нас хоча б раз у житті втрачатимуть свідомість. І для більшості з нас це буде лише один раз, викликане раптовою зміною артеріального тиску або частоти серцевих скорочень, часто у відповідь на ліки або якийсь емоційний чи фізичний стрес.
Повторювані епізоди синкопе вказують на проблеми з серцем. НП жінки та кардіолог ретельно оглянули її серце і нічого не знайшли. Не було жодних ознак ішемічної хвороби серця або серцевої недостатності. Не було жодних ознак аномального ритму, який міг би перервати кровотік. З будовою її серця не було нічого поганого — принаймні цього не було кілька років тому, коли вона робила останню ехокардіограму. Рамос послав її за іншим.
Це показало, що стінки її лівого шлуночка, частини серця, яка перекачує кров у кровообіг, були товщі, ніж зазвичай. Це може статися в людей з високим кров’яним тиском: серце стає більш м’язистим через перекачування крові в систему, де тиск вищий. Більш товсті стінки є більш жорсткими, що, у свою чергу, ускладнює розслаблення серця та його збільшення для повного наповнення кров’ю. Чи могло бути так, що серце жінки не могло перекачувати достатньо крові, щоб задовольнити потреби її тіла та мозку, коли вона займалася спортом? Рамос прописав їй ліки, які допомогли б уповільнити серце, дати йому більше часу для наповнення та знизити артеріальний тиск.
Однак вона продовжувала непритомніти, тепер частіше. Влітку він може втрачати свідомість один-два рази на місяць. Він втратив свідомість на сходах Пізанської вежі. Поспішаючи вгору довгими кам’яними сходами Центрального терміналу Нью-Йорка, вона відчула поколювання, яке попереджало її про те, що наближається ще один епізод. Він підійшов до верху сходів і ліг на кам’яну підлогу. Це було смішно, але він не знепритомнів. Рамос збільшив дози ліків, а потім додав ще. Він регулярно непритомнів або майже непритомнів.
Невеликі зміни та чітка відповідь
Після двох років коригування ліків жінки без покращення, Рамос повторив ехокардіограму. Потовщення посилилося, але тільки в стінці, що розділяє лівий і правий шлуночок. Це була невелика зміна, але достатньо, щоб Рамос усвідомив проблему. Жінка мала розлад під назвою гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія (HOCM).
Рамос сидів навпроти пацієнтки з моделлю серця та аркушем паперу, щоб допомогти йому показати, як ця невелика зміна в структурі її серця може спричинити у неї синкопальні епізоди. Стінка між шлуночками, відома як діафрагма, відіграє унікальну роль у русі крові через серце. Коли більше крові перекачується до лівого боку серця через підвищену потребу, скажімо, під час фізичних вправ у спеку, ця стінка повинна розширюватися назовні, вміщуючи більший об’єм. Якщо він товстий і жорсткий, він не зможе цього зробити. Потовщення також змінило спосіб відкриття шлуночкових клапанів, так що відтік тепер частково блокувався з кожним ударом.
Хвора зазначила, що втрачала свідомість роками. чому її ехокардіограма раніше не була аномальною? Рамос пояснив, що HOCM впливає на роботу серця задовго до того, як зміни стануть помітними. І з часом потовщення діафрагми стає більш перебільшеним.
HOCM – це сімейство генетичних, переважно успадкованих розладів, які вражають приблизно одну людину з 500. У той час як його найдраматичніший початок відбувається у молодих спортсменів, які несподівано помирають, у більшості людей процес захворювання починається пізніше і прогресує повільніше. Рамос сказав їй, що врешті-решт більшість із хворих потребують хірургічного втручання, щоб розрідити зарослі ділянки діафрагми та відновити клапани. Його не було в той момент, але він, мабуть, потрапить туди.
Цей діагноз змінив ліки, які йому довелося приймати. Деякі з препаратів, рекомендованих при високому кров’яному тиску, можуть погіршити симптоми HOCM. І Рамос щороку повинен контролювати її серце за допомогою ехокардіограми.
Коли Рамос описував хворобу, він називав її абревіатурою. Він вимовив це HOE-come. Почувши це, хворий посміхнувся. Рамос запитально подивився на неї. «Там, звідки я родом, — сказав він зі сміхом, — хокум означає нісенітниця, повітряна куля».
Жінка добре сприймала нові препарати, але, як і передбачав Рамос, блокада її серця погіршилася. У 2021 році йому нарешті зробили операцію. Відтоді він не падав. Він регулярно займається спортом, хоча не так інтенсивно, як раніше. Більше не згортайтеся калачиком на сходах або коли жарко. З моменту постановки діагнозу вона досліджувала свою сімейну історію. У нього було два дядьки з проблемами серця. Один помер молодим, а інший дожив до 70 років, але більшу частину життя провів у будинку. Нещодавно племіннику та двоюрідному братові поставили діагноз HOCM, і пацієнт продовжує заохочувати інших пройти тестування на це захворювання.
Виявляється, сказав він мені, що, незважаючи на свою назву, HOCM не є нісенітницею.
